Brazilian Journal of Otorhinolaryngology (English Edition) Brazilian Journal of Otorhinolaryngology (English Edition)
Braz J Otorhinolaryngol 2017;83:677-82 DOI: 10.1016/j.bjorl.2016.09.005
Original article
Nasal polyposis in cystic fibrosis: follow-up of children and adolescents for a 3-year period
Polipose nasal em fibrose cística: seguimento em crianças e adolescentes durante um período de 3 anos
Silke Anna Theresa Webera,, , Renata Mizusaki Iyomasaa, Camila de Castro Corrêaa, Wellington Novais Mafra Florentinoa, Giesela Fleischer Ferrarib
a Universidade Estadual Paulista “Júlio de Mesquita Filho”, Faculdade de Medicina de Botucatu, Departamento de Oftalmologia, Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço, Botucatu, SP, Brazil
b Universidade Estadual Paulista “Júlio de Mesquita Filho”, Faculdade de Medicina de Botucatu, Departamento de Pediatria, Botucatu, SP, Brazil
Received 21 February 2016, Accepted 16 September 2016
Abstract
Introduction

Nasal polyposis is often found in patients with cystic fibrosis.

Objective

To assess the incidence of nasal polyposis, the response to medical treatment, recurrence and the need for surgical intervention in children and adolescents with cystic fibrosis during a three-year follow-up.

Methods

Clinical symptoms (pulmonary, pancreatic insufficiency, malnutrition, nasal obstruction), two positive sweat chloride tests, and genotype findings in 23 patients with cystic fibrosis were analyzed. All patients underwent nasal endoscopy every 12 months from January 2005 to December 2007, to assess the presence and grade of Nasal Polyps. Nasal polyposis, when present, were treated with topical corticosteroids for 6–12 months, with progress being evaluated within the 3 years of follow-up.

Results

In the first evaluation, nasal polyposis was diagnosed in 30.43% of patients (3 bilateral and 4 unilateral), recurrent pneumonia in 82.6%, pancreatic insufficiency in 87%, and malnutrition in 74%. The presence of nasal polyposis was not associated with chloride values in the sweat, genotype, clinical signs of severity of cystic fibrosis, or nasal symptoms. In the three-year period of follow up, 13 patients (56.52%) had at least one event of polyposis, with the youngest being diagnosed at 32 months of age. Only one patient underwent surgery (polypectomy), and there was one diagnosis of nasopharyngeal carcinoma.

Conclusion

The study showed a high incidence of nasal polyposis. Monitoring through routine endoscopy in patients with cystic fibrosis, even in the absence of nasal symptoms, is highly recommended. The therapy with topical corticosteroids achieved good results. Thus, an interaction between pediatricians and otolaryngologists is necessary.

Resumo
Introdução

A polipose nasal é frequentemente encontrada em pacientes portadores de fibrose cística.

Objetivo

Avaliar a incidência de polipose nasal, a resposta ao tratamento clínico, a recorrência e a necessidade de intervenção cirúrgica em crianças e adolescentes com fibrose cística durante um seguimento de 3 anos.

Método

Os sintomas clínicos (pulmonar, insuficiência pancreática, desnutrição, obstrução nasal), duas pesquisas de cloro no suor positivas e genótipo de 23 pacientes com fibrose cística foram descritos. Todos os pacientes foram submetidos à endoscopia nasal a cada 12 meses durante o período de janeiro de 2005 a dezembro de 2007, para avaliação de presença e grau de polipose nasal. A polipose nasal, quando presente, foi tratada com corticosteroide tópico de 6 a 12 meses, e avaliada a evolução nos 3 anos de seguimento.

Resultados

Na primeira avaliação, a polipose nasal foi diagnosticada em 30,43% dos pacientes (3 bilaterais e 4 unilaterais), pneumonia recorrente em 82,6%, insuficiência pancreática em 87% e a desnutrição em 74%. A presença de polipose nasal não se associou aos valores de cloro no suor, genótipo, sinais clínicos de gravidade da fibrose cística ou sintomas nasais. Nos 3 anos de seguimento, 13 pacientes (56,52%) apresentaram pelo menos um evento de Polipose, sendo o mais jovem diagnosticado aos 32 meses de idade. Apenas um paciente foi submetido à cirurgia (polipectomia), e houve um diagnóstico de carcinoma da nasofaringe.

Conclusão

O estudo mostrou alta incidência de polipose nasal. O acompanhamento por meio de exames endoscópicos de rotina em pacientes fibrocisticos, mesmo na ausência de sintomas nasais, é altamente recomendado. A terapia com corticoide tópico mostrou bons resultados. Sendo assim, faz-se necessária a interação entre pediatras e otorrinolaringologistas.

Keywords
Polyposis, Cystic fibrosis, Diagnosis, Endoscopy, Therapy
Palavras-chave
Polipose, Fibrose cística, Diagnóstico, Endoscopia, Terapia
Braz J Otorhinolaryngol 2017;83:677-82 DOI: 10.1016/j.bjorl.2016.09.005