O desenvolvimento da habilidade de perceber os sons da fala pelo indivíduo com desordem do espectro da neuropatia auditiva (DENA) é um desafio para todos os profissionais envolvidos na área de audiologia clínica e educacional, devido à alteração na condução do estímulo auditivo.

A literatura define DENA como uma alteração na sincronia neural, caracterizada por um comportamento auditivo no qual a função das células ciliadas externas (CCE) mostra-se preservada, ao mesmo tempo em que a transmissão neural aferente encontra-se alterada.1 Esta alteração auditiva é capaz de afetar significativamente a percepção da fala e o desenvolvimento das habilidades auditivas e de linguagem.

A indicação do implante coclear (IC) nesse grupo clínico baseia-se na capacidade de o dispositivo substituir parcialmente as funções das células sensoriais auditivas e estimular diretamente o nervo, beneficiando a sincronia neural e contribuindo, portanto, para o desenvolvimento das habilidades auditivas.2-7

Estudos levantados sugerem que os benefícios do uso do IC em crianças com DENA, principalmente com relação à aquisição da linguagem e desenvolvimento das habilidades auditivas, estão relacionados ao tempo de uso deste dispositivo, existência do processo de reabilitação fonoaudiológica, época do diagnóstico e idade da criança. Porém, ainda não há consenso entre os estudos com relação a como e quando a criança atinge um bom desenvolvimento e sobre os resultados detalhados no desempenho das habilidades auditivas em crianças com DENA, ou seja, nas habilidades de detecção, discriminação, reconhecimento e compreensão auditiva,8,9 sendo os resultados dos estudos apresentados de maneira mais geral.

Dessa forma, este estudo teve como objetivo revisar a evidência científica disponível na literatura para identificar estudos sobre o desempenho das habilidades auditivas em crianças com DENA usuárias de IC.

Método

Para atingir o objetivo deste estudo, foi proposto o seguinte questionamento: "Quais os resultados do desempenho das habilidades auditivas em crianças com desordem do espectro da neuropatia auditiva usuárias de implante coclear?".

Durante a pesquisa bibliográfica foi utilizada a estratégia de busca por meio da combinação de seis descritores (implante coclear, audição, perda auditiva, criança, percepção da fala, inteligibilidade da fala) indexados no DeCS (Descritores em saúde) e dois descritores (neuropatia auditiva e desordem do espectro da neuropatia auditiva) não indexados no DeCS, utilizando diversas combinações destes descritores, em português e em inglês, de modo a abranger mais artigos, empregando todos em grupos com, no mínimo, duas palavras-chave.

Foram consideradas as publicações produzidas no período de 2002 a 2013, sendo que a última busca manual realizada nas bases eletrônicas de dados ocorreu em novembro de 2013. Nesta revisão as seguintes fontes de pesquisa foram consultadas: Pubmed, Scielo, Cochrane Library, Lilacs, Embase, Institute for Scientific Information (ISI), Medline e Science Direct, anais de Congressos Nacionais e nos bancos de informações digitais: Digital Dissertation Abstracts, Biblioteca Digital Brasileira de Teses e Dissertações, Biblioteca Digital de Teses e dissertações da USP.

A seleção dos artigos seguiu critérios de inclusão baseados nos assuntos relacionados ao objetivo deste trabalho. Os critérios adotados foram:

• Participantes - crianças com desordem do espectro da neuropatia auditiva usuárias de implante coclear.

• Intervenção - testes padronizados com o objetivo de avaliar o desempenho auditivo de crianças com DENA usuárias do IC.

• Desfechos mensurados - resultados expressos em porcentagem de acertos nos testes de percepção e de inteligibilidade da fala e os expressos por meio da classificação de escalas do desenvolvimento das habilidades auditivas.

• Tipos de estudos - estudos publicados nos idiomas inglês, espanhol ou português, e classificados de acordo com os critérios propostos pela American Speech-Language Association (ASHA).

Foram excluídos estudos com grupos de deficientes auditivos pré-linguais que realizaram a cirurgia na adolescência ou na fase adulta; estudos com grupo de adultos com deficiência auditiva pós-lingual; evidências científicas repetidas ou com tema diferente; revisão de literatura, resumos, relato de caso; e aqueles que não atenderam aos critérios de inclusão deste estudo.

A seleção dos estudos foi realizada em três etapas, tendo sido guiada pelos critérios determinados acima. Na primeira etapa, dois revisores selecionaram todos os títulos identificados, selecionando os artigos que contemplavam os critérios de inclusão determinados. Em seguida, iniciou-se a segunda etapa, em que foram verificadas as informações contidas no corpo dos resumos sobre desempenho das habilidades auditivas em crianças com desordem do espectro da neuropatia auditiva usuárias de implante coclear. Nos casos em que o título ou o corpo do resumo deixaram margens de dúvidas, foram levantados os textos na íntegra (terceira etapa) para posteriormente serem julgados pertinentes ao tema em estudo e em seguida analisados.

No total, 4169 títulos, com ou sem resumo, foram identificados em todas as bases de dados. Em uma pré-seleção dessas citações, baseada na leitura dos títulos e dos resumos de todos os estudos localizados na busca eletrônica, 4145 foram excluídos devido a: 3525 repetidos, 268 excluídos pelo tema, 23 pelo idioma, um era revisão de literatura, 295 resumos e nove relatos de casos. Para a leitura completa foram selecionados 24 artigos.

Após a leitura dos 24 textos, seis artigos foram excluídos devido a: em dois estudos a idade da população incluída não se encaixava nos critérios de seleção; em outros dois não foi utilizado qualquer teste de percepção de fala; e dois estudos eram discussão de caso clínico.

Ao final, 18 artigos10-27 e duas dissertações28,29 atenderam aos critérios de inclusão. Desses estudos incluídos nesta revisão, cinco eram ensaios controlados não randomizados de alta qualidade, cinco se caracterizavam como ensaios controlados randomizados de baixa qualidade e dez eram estudos de resultados clínicos.

Resultados e discussão

Quanto aos resultados em relação ao desempenho das habilidades auditivas na população com DENA usuária de IC, todos os estudos relataram melhora auditiva significativa nas habilidades de percepção de fala, ou seja, na discriminação auditiva, nos limiares de detecção de tom puro e no reconhecimento de palavras e sentenças, e três estudos17,28,29 relataram a melhora na compreensão de sentenças após a estimulação elétrica do nervo auditivo por meio do uso do IC.

Dentre os estudos analisados, 14 compararam a percepção da fala em crianças com DENA com crianças portadoras de perda auditiva sensorioneural, todas usuárias de IC.10-12,14,16-20,22-24,28,29 Destes 14 estudos, 13 concluíram que as crianças com DENA usuárias de IC desenvolveram as habilidades auditivas de forma semelhante ao desenvolvimento de crianças com perda auditiva sensorioneural usuárias de IC, apresentando resultados nos teste de percepção da fala semelhantes e sem diferença significativa. Somente em um estudo16 os resultados demonstraram que as crianças com perda auditiva sensorioneural usuárias de IC apresentaram desempenho significativamente melhor (p = 0,02) do que os três grupos de crianças com DENA (usuárias de IC, de aparelho de amplificação sonora individual (AASI) e de IC + AASI), ou seja, não foi encontrada diferença estatisticamente significativa entre os resultados de percepção de fala nos grupos de crianças com DENA. Os autores concluíram que o IC oferece a possibilidade de percepção de fala para os indivíduos com DENA; no entanto, há indivíduos com DENA que podem receber benefício por meio do uso do AASI.

Em um estudo,23 os autores relataram que crianças com DENA usuárias de AASI foram capazes de alcançar discurso global comparável com os resultados de percepção da fala de crianças com DENA usuárias de IC.

Outro estudo24 mostrou que crianças com DENA com transtorno cognitivo ou alteração de desenvolvimento associado apresentaram resultados piores quando comparadas com crianças com DENA usuárias de IC sem outras deficiências associadas e com crianças com perda auditiva sensorioneural usuárias de IC.

Em um estudo,18 os autores relataram que o desempenho de percepção de fala em crianças com DENA usuárias de IC pode ser semelhante ao das crianças com perda auditiva sensorioneural usuárias de IC, ou em alguns casos este grupo pode apresentar resultados de percepção da fala extremamente pobres. Este fato pode estar relacionado ao local exato da alteração relacionada à DENA,30,5 ou seja, depende do local da lesão: falhas da função das CCI e/ou junção sináptica entre essas células e as fibras do VIII par craniano; e/ou nas próprias fibras do VIII par craniano; e/ou na base bioquímica e liberação dos neurotransmissores; ou ainda pode ser uma combinação das estruturas citadas.30-34

Deste modo, o estudo do topo diagnóstico da DENA permitiria uma melhor compreensão dos aspectos fisiológicos relacionados ao desempenho da percepção da fala nesta população. Sendo assim, o método objetivo adequado para esta análise seria a eletrococleografia, a qual avalia a função coclear e a função do VIII par craniano. Entretanto, há pouca informação na literatura sobre a aplicação clínica deste procedimento nos casos de DENA.35 Na presente revisão, dois estudos analisados20,25 avaliaram a função do nervo auditivo em crianças com DENA por meio da ressonância magnética e tomografia computadorizada de alta resolução. Outro estudo20 demonstrou que crianças com DENA podem apresentar deficiência do nervo auditivo associada a anormalidades no ouvido interno, apresentando piores resultados na percepção da fala após o uso do IC. Em um estudo,19 os autores relataram que as crianças com DENA com nervo coclear normal no pré-operatório demonstraram excelentes resultados nos testes de percepção da fala após o uso do IC. Os achados radiológicos de um nervo estreito ou deficiente tiveram correlação com a má percepção da fala após o uso do IC, demonstrando que estudos radiológicos pré-operatórios, incluindo tomografia computadorizada e ressonância magnética, foram considerados preditores e confiáveis com relação à percepção de fala de crianças com DENA após o uso do IC.

Pode-se observar que, para avaliação das habilidades auditivas, os estudos selecionados utilizaram uma ampla variedade de instrumentos, entre eles testes de percepção de fala, inventários respondidos pelos pais ou a combinação dos dois. Sendo assim, quatro estudos aplicaram o teste de reconhecimento de palavras monossílabas;12,16,19,26 seis aplicaram a escala de integração auditiva (IT-MAIS)13,21-23,25,29; três utilizaram IT-MAIS e o Glendonald procedimento de triagem auditiva (GASP)14,15,24; dois aplicaram o IT-MAIS, GASP e o teste de reconhecimento de palavras monossílabas10,17; três14,17,21 utilizaram, além dos testes de percepção de fala citados, o the hearing in noise test for children (HINT - C); e dois28,29 utilizaram o the hearing in noise test (HINT) adaptado para a língua portuguesa.36 Os resultados destes estudos estão representados na tabela 1. Vale ressaltar que nesta tabela constam os resultados das avaliações (testes de percepção da fala e inventários) relacionadas às crianças com DENA e às crianças com deficiência auditiva sensorioneural (DANS), todas usuárias de IC.

Observou-se que, em relação à avaliação dos pais quanto ao desenvolvimento auditivo da criança, realizada através do questionário IT-MAIS, antes da realização da cirurgia, no grupo de crianças com DENA, os resultados variaram entre 0% e 65%. Após, os resultados foram analisados de acordo com o tempo de uso do IC. Dessa forma, os resultados do IT -MAIS variaram entre 37,5% (um ano de uso do IC) a 100% (um ano e seis meses de uso do IC). Quando comparados aos resultados das crianças com DANS, verificou-se que os resultados pré-cirúrgicos do IT-MAIS variaram entre 0% e 55%, e o resultados pós-cirúrgicos variaram entre 65% (um ano de uso do IC) a 100% (dois anos de uso do IC).10,13-15,17,21-25

Sete estudos10,12-16,19 indicaram que as crianças com DENA usuárias de IC atingiram as habilidades auditivas, sendo elas a detecção dos sons, a discriminação e o reconhecimento de palavras e de sentenças com bons resultados, com, no mínimo, seis meses de uso do IC e, no máximo, seis anos de uso do IC. Para a habilidade de compreensão auditiva, três estudos17,28,29 demonstraram que as crianças com DENA usuárias de IC alcançaram esta habilidade por volta dos três anos de uso do IC.

Diante do interesse em conhecer mais especificamente sobre os resultados do desempenho das habilidades auditivas em crianças com desordem do espectro da neuropatia auditiva usuárias de implante coclear, foram sintetizados, na tabela 2, os resultados de reconhecimento e compreensão auditiva e o tempo de uso do dispositivo, comparando os grupos de crianças com DENA e DANS usuários de IC. Dessa forma, buscamos relacionar os resultados do desenvolvimento das habilidades auditivas com o tempo de uso do dispositivo, como uma forma de descrever como se comporta a evolução das crianças com DENA após a realização da cirurgia de IC. Vale ressaltar que os estudos levantados não apresentaram nos resultados a avaliação de todas as habilidades auditivas, variando entre eles com relação à habilidade medida e em relação ao tempo de uso de IC nas duas populações (DENA × DANS), sendo necessário separar os resultados das avaliações de acordo com o tempo de uso.

De modo geral, destaca-se que, apesar das variáveis metodológicas utilizadas, foi possível observar que a maioria das crianças com DENA usuárias de IC conseguiu alcançar níveis complexos de habilidades auditivas, ou seja, obtiveram bom desempenho na avaliação de reconhecimento de fala em conjunto aberto.

Outros instrumentos de percepção da fala utilizados em menor frequência nos estudos foram: questionário auditivo LittlEARS, the early speech perception test (ESP), teste de reconhecimento de fala no silêncio e ruído, denominado Speech Perception Junior - CRISP Jr The Multisyllabic Lexical Neighbourhood Test (MLNT), Preschool Language Scale 4 (PLS-4), the Phonetically Balanced Kindergarten (PBK) e Melbourne Speech Perception Score, Northwestern University - Children of Speech (NU - CHIPS), teste palavras lexicais (LNT), e uma versão do teste frase AzBio adaptado para crianças. Os testes em conjunto aberto e fechado foram aplicados em cabina acústica com voz ao vivo ou estímulos gravados, the Hearing in noise test sentences for children (HINT - C).10,11,13-15,18,20-25 A análise dos resultados destes instrumentos não foi incluída nesse estudo, visto que são utilizados com maior frequência em outros países.

Ainda em relação aos procedimentos utilizados na avaliação das habilidades auditivas, três estudos14,17,21 utilizaram the hearing in noise test for children (HINT - C), porém, apenas um estudo17 mensurou o reconhecimento de palavras na presença de ruído (relação sinal/ruído (S/R) + 20dB); e dois estudos28,29 utilizaram o the hearing in noise test (HINT) adaptado para a língua portuguesa.36 De acordo com um estudo,28 os indivíduos com DENA usuários de IC obtiveram média de 58,2 dB no silêncio, e no ruído obtiveram média da relação S/R de 7,6 dB na aplicação do HINT adaptado para a língua portuguesa. Em outro estudo,29 os resultados demonstraram que as crianças com DENA usuárias de IC apresentaram média de 60,7dB no silêncio, e no ruído apresentaram média da relação S/R de 7,1dB na primeira avaliação da percepção da fala e, na segunda avaliação, as crianças com DENA apresentaram a média de 57,4dB na condição de silêncio e, no ruído, apresentaram média da relação S/R de 2,1 dB.

Considerando a importância da avaliação da percepção da fala na condição de ruído e o fato de inúmeros relatos de indivíduos com DENA usuários de IC terem alcançado níveis de habilidades auditivas necessários para o reconhecimento da fala no silêncio, era esperado um número maior de estudos com a realização de testes de percepção de fala com a apresentação de ruído nesta população. Porém, também é importante salientar que alguns estudos relataram que os indivíduos com DENA são capazes de discriminar palavras ou sentenças no silêncio, mas apresentam dificuldades na discriminação da fala na presença de ruído.33 A utilização do IC contribui para uma melhora na percepção de fala, mas não garante necessariamente a compreensão da mesma em situações ruidosas. Dessa forma, são necessárias mais investigações em relação ao desempenho no ruído.

É importante salientar que não foram encontrados estudos relatando especificamente a idade e o ritmo do desenvolvimento das habilidades auditivas em crianças com DENA, após a cirurgia de IC.

Houve diferenças importantes relacionadas à idade das crianças e ao tempo de uso do IC. Assim sendo, é importante salientar que a diferença de idade na avaliação, na realização da cirurgia, e o tempo de uso do IC em cada estudo devem ser considerados como limitações, já que a associação entre o desenvolvimento das habilidades auditivas e de linguagem e estas variáveis é bem estabelecida e, portanto, a heterogeneidade desses fatores poderá resultar em uma população com amplos resultados quanto às habilidades auditivas.

Considerações finais

Os resultados dos estudos sugeriram que, após o uso do IC, os indivíduos com DENA melhoram a detecção dos sons da fala, da discriminação e do reconhecimento de palavras e sentenças, porém ainda apresentam dificuldades na percepção da fala na presença de ruído.

Os estudos mostraram que não há diferença nos resultados obtidos relacionando o desempenho das habilidades auditivas de crianças com DENA usuárias de IC com perda auditiva sensorioneural associadas às habilidades auditivas de detecção, discriminação e reconhecimento de palavras e sentenças.

Estudos em longo prazo com crianças com DENA usuárias de IC são necessários para avaliar o desempenho auditivo no ruído, em relação ao local da lesão e à influência e sobre o tempo em que estas crianças atingem o desempenho máximo das habilidades auditivas, a fim de nortear a reabilitação nesta população.

Financiamento

Este estudo foi financiado pelo FAPESP (Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo), nº Processo: 2011/04405-0.

Conflitos de interesse

Os autores declaram não haver conflitos de interesse.

Recebido em 11 de dezembro de 2013;

aceito em 3 de março de 2014

☆ Como citar este artigo: Fernandes NF, Morettin M, Yamaguti EH, Costa OA, Bevilacqua MC. Performance of hearing skills in children with auditory neuropathy spectrum disorder using cochlear implant: a systematic review. Braz J Otorhinolaryngol. 2015;81:85-96.

☆☆ Instituição: Centro de Pesquisas Audiológicas da Sessão de Implante Coclear do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Faculdade de Odontologia da Universidade de São Paulo, Bauru, São Paulo, SP, Brasil.

DOI se refere ao artigo: http://dx.doi.org/10.1016/j.bjorl.2014.10.003

*Autor para correspondência.

E-mail:nayara_freitas_fernandes@yahoo.com.br (N.F. Fernandes).

1 In memoriam.