Tumores neuroectodérmicos primitivos (PNETs) são um grupo de tumores originados a partir da neuroectoderme‐ectoderme e são relacionados aos tumores classificados como sarcoma de Ewing. Quando ocorrem fora do sistema nervoso central são denominados periféricos (pPNET). Ocorrem principalmente em tórax e extremidades e o acometimento de estruturas de cabeça e pescoço é raro, especialmente em crianças. Dentre esses, o sítio mais comumente acometido é a órbita, seguida por pescoço e glândulas parótidas.1 Não há relatos na literatura de lesão exclusiva de fossa nasal, os que se apresentam nessa topografia são primários do seio maxilar.2 São tumores de extrema agressividade e prognóstico ruim. O objetivo deste relato é descrever a apresentação inicial e a evolução desse tumor em cavidade nasal em um adolescente do sexo masculino atendido primeiramente no Pronto‐Socorro de Otorrinolaringologia (PS ORL), encaminhado posteriormente ao serviço de oncologia pediátrica de referência.

Paciente de 15 anos, sexo masculino, previamente hígido e sem comorbidades, referiu episódios autolimitados de epistaxe em fossa nasal esquerda desde janeiro de 2015. Passou a apresentar obstrução nasal à esquerda, progressiva, com exteriorização do tumor em junho de 2015, quando procurou o PS ORL (fig. 1). Apresentava tumor de superfície irregular, friável, exteriorizava‐se por narina esquerda, de coloração vinhosa e associado a sangramento difuso em pequena quantidade. Sem alterações na oroscopia e otoscopia.

Figura 1.

Lesão tumoral da face nasal esquerda.

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Encaminhado ao Ambulatório de Otorrinolaringologia Pediátrica após exames laboratoriais e tomografia computadorizada de seios paranasais, que evidenciou formação expansiva, heterogênea, de limites mal definidos, ocupava a rinofaringe, os seios maxilar, esfenoidal e as células etmoidais à esquerda, os meatos médio e inferior à direita e a cavidade nasal à esquerda (fig. 2). A ressonância magnética de face com contraste demonstrou que a lesão não invadiu órbita nem base de crânio (fig. 3). Na véspera da consulta, apresentou desprendimento espontâneo da parte externa do tumor sem grandes sangramentos e no dia da consulta o paciente levou o material desprendido, encaminhado para análise anatomopatológica.

Figura 2.

Tomografia de seio da face.

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Figura 3.

Lesão em cavidade nasal esquerda.

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A análise da lesão revelou tumor neuroectodérmico primitivo e a imuno‐histoquímica apresentou positividade de marcadores para tumores neuroendócrinos. Também fez biópsia e imuno‐histoquímica (IHQ) de medula óssea, com resultado negativo para neoplasia.

Após a confirmação do diagnóstico, o paciente foi encaminhado ao serviço de oncologia pediátrica de referência, no qual se prosseguiu com a investigação que evidenciou ausência de lesões metastáticas. Optou‐se por tratar com quimioterapia (protocolo de Ewing) e radioterapia com 25 sessões de 180cGy em leito tumoral pré‐quimioterapia e boost com 31 sessões 180 cGy em leito pós‐quimioterapia. O serviço ao qual o paciente foi encaminhado optou por não fazer cirurgia, devido à maior experiência com radioterapia e quimioterapia. Desde o início o paciente apresentou má adesão ao seguimento e tratamento clínico e atualmente terminou a quimioterapia e optou‐se apenas por radioterapia pós‐quimioterapia, faltou a diversas consultas. Houve regressão importante do tumor sem pioria do estado clínico geral ou evidência de metástases. Cessaram os episódios de epistaxe e ocorreu melhoria gradativa da obstrução de fossa nasal esquerda.

Os pPNETs são da família de tumores de sarcoma de Ewing, que compreendem neoplasias de células neuroectodérmicas primitivas, as quais são células embrionárias que migram da crista neural. São classificados de acordo com a diferenciação neural, o sarcoma de Ewing é um tumor indiferenciado e os pPNETs tumores com diferenciação neural.3

Os tumores de fossas nasais correspondem a 35% dos tumores nasossinusais, o carcinoma espinocelular é responsável por 70%–80% dos casos.4 Os pPNETs são extremamente raros na região de cabeça e pescoço, quando presentes nessa topografia são comuns em região orbitária, seguida pelo pescoço e pelas glândulas parótidas, respectivamente. As localizações mais comuns envolvem a região toracopulmonar (é chamado de tumor de Askin quando envolve a parede torácica), abdome e extremidades.1 Têm maior incidência em pacientes jovens.3

O diagnóstico diferencial inclui as patologias de fossas nasais, que podem evoluir com lesões exofíticas, como as doenças granulomatosas (reações a corpos estranhos, inflamatórias, fúngicas, parasitárias, autoimunes), tumores benignos de origem epitelial (papiloma invertido, papiloma cilíndrico, papiloma queratótico e adenomas), tumores benignos de origem não epitelial (osteoma, fibroma, condroma, hemangioma, neurofibroma e neurilenoma) e o carcinoma espinocelular.5,6 Pela epidemiologia apresentada pelo paciente, suspeitou‐se de nasoangiofibroma juvenil no início da investigação. Apesar de o carcinoma espinocelular ser o principal tumor de fossas nasais, sua incidência só passa a ser significativa a partir da quinta década de vida.

A investigação é iniciada pelo exame clínico e de imagem, o diagnóstico é confirmado pela histologia e IHQ. O sintoma mais comum é a obstrução nasal, podem ocorrer dor, epistaxe e alterações visuais.7 A tomografia e a ressonância magnética são exames de imagem de eleição. Histologicamente, o PNET tem células pequenas, arredondas e pouco diferenciadas. A IHQ apresenta marcadores tumorais neuroendócrinos positivos, no nosso caso houve positividade para enolase, sinaptofisina, MIC 2 (CD99), FLI‐1, vimentina e CD 34 positivo para vasos (figs. 4 e 5). O MIC 2 apresenta alta sensibilidade, porém baixa especificidade.1 A maioria dos tumores da família do sarcoma de Ewing exibe a translocação t(11;22) (q24;2), responsável pelo gene de fusão EWS/FLI‐1, produtor de anticorpo anti‐FLI‐1, presente em 85%–90% dos PNETs.1

Figura 4.

Fotomicrografia (400×) IHQ FLI‐1.

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Figura 5.

Fotomicrografia (400×) IHQ CD99.

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Ainda não existem protocolos de tratamento para o pPNET, mas a literatura demonstra como opção a ressecção tumoral precoce e múltiplas sessões de quimioterapia, para tratar doença residual, metástases ou recidivas.2 A radioterapia é optada para pacientes sem conduta cirúrgica ou com ressecção inadequada do tumor.2 No nosso caso optou‐se por quimioterapia e radioterapia. O paciente faz radioterapia e apresenta má adesão ao tratamento. Apesar disso, apresenta‐se assintomático e estável.

O prognóstico do pPNET é ruim, apresenta uma sobrevida menor do que 50% em três anos e 30%–45% em cinco anos.1 Fatores como tamanho tumoral, localização, metástases no início da doença e resposta inicial a quimioterapia são determinantes para o prognóstico. Há tendência de ocorrerem metástases para pulmão, fígado e medula óssea.

Apesar de raro em topografia de cabeça e pescoço, não podemos descartar a hipótese de pPNET em pacientes jovens com lesão tumoral em fossa nasal, uma vez que tem maior incidência em jovens. Na literatura é apontada a ressecção tumoral precoce associada a quimioterapia e radioterapia como forma de tratamento. No nosso caso, optou‐se por quimioterapia e radioterapia adjuvante devido à experiência do serviço em que o paciente foi referenciado. Ele continua em acompanhamento.

Os autores declaram não haver conflitos de interesse.