Introdução

Os tumores do osso temporal incluem as neoplasias cutâneas do pavilhão auricular com extensão para o osso temporal, as neoplasias primárias do conduto auditivo externo (CAE), da orelha média, da mastoide ou do ápice petroso e as lesões metastáticas no osso temporal. Os tumores malignos primários do osso temporal têm uma incidência estimada de 0,8 a 1 por milhão de habitantes por ano, e 60-80% são carcinomas espinocelulares.1

As lesões metastáticas no osso temporal são muito raras e, geralmente, têm origem em tumores primários da mama, pulmão ou rim.2 Embora possam ocorrer em todas as idades, os tumores do osso temporal são mais frequentes na 6ª a 7ª década de vida, e no sexo masculino.3 Tem sido sugerida uma etiologia multifatorial para esses tumores, sendo a radiação ionizante o fator de risco mais importante para os tumores com origem na pele do pavilhão auricular e CAE, especialmente nos indivíduos de pele clara.4

O desenvolvimento de carcinomas do osso temporal em pacientes submetidos a radioterapia para carcinomas da cabeça também tem sido descrito. Lim et al. apresentaram uma casuística de sete pacientes com antecedentes de radioterapia para tratamento de carcinoma da nasofaringe.5

Apesar de a otite media crónica ter sido associada à presença de carcinomas do osso temporal, não existe evidência científica de que esta entidade esteja implicada na sua etiologia.6

Agentes como os desinfetantes clorados ou o papilomavírus humano, em casos de carcinomas associados a papilomas invertidos, têm sido apontados como eventuais carcinógenos.7-9

Os tumores do osso temporal manifestam-se por sintomas inespecíficos, como otorreia, otalgia ou hipoacusia, que são frequentemente atribuídos a doenças inflamatórias otológicas. Assim, apesar de terem comumente uma localização superficial, o diagnóstico é muitas vezes tardio.10

Os tumores do pavilhão auricular e CAE são reconhecidamente mais agressivos e têm maior risco de recidiva e metastização ganglionar, possivelmente devido à presença da fusão de múltiplos planos embrionários nesta região, o que pode facilitar a disseminação tumoral.11-13

Para além do exame otorrinonolaringológico completo e do resultado histológico, os exames imagiológicos da cabeça e do pescoço são imprescindíveis para o correto diagnóstico e estadiamento do tumor. A tomografia computorizada (TC) com contraste permite avaliar a erosão óssea e a presença de adenopatias regionais, enquanto a ressonância magnética (RM) com contraste permite avaliar melhor a extensão até a glândula parótida, a articulação temporomandibular, o ápex petroso e a invasão intracraniana. Em tumores localmente avançados, a tomografia de emissão de positrões (PET) possibilita a exclusão de metastização a distância.1

Atualmente, não existe um sistema de estadiamento universalmente aceite para os carcinomas do osso temporal. O mais frequentemente utilizado é o de Pittsburgh, modificado por Moody et al. em 2000 (tabela 1), que se baseia no exame físico, na TC pré-operatória e na presença de paralisia facial.14

O tratamento dos tumores do osso temporal é um desafio para os otorrinolaringologistas, devido à presença de estruturas neurovasculares importantes nesta região. Este inclui, geralmente, a ressecção cirúrgica alargada do tumor que, conforme a sua extensão, pode ser uma excisão local ampla (ELA), uma ressecção lateral do osso temporal (RLOT), uma ressecção subtotal do osso temporal (RSOT) ou uma ressecção total do osso temporal (RTOT). Esta abordagem cirúrgica pode ser combinada com um esvaziamento cervical, com uma parotidectomia superficial ou total e/ou com tratamento complementar de radioterapia e/ou quimioterapia, de acordo com a extensão da doença, presença de metástases ganglionares, subtipo histológico, recursos disponíveis e preferência do cirurgião.11,15,16

Método

Foi realizado um estudo de coorte longitudinal retrospectivo relativo ao período compreendido entre janeiro de 2004 e agosto de 2014, que incluiu todos os pacientes com o diagnóstico de tumor maligno do osso temporal observados no Serviço de Otorrinolaringologia de um hospital terciário, em Portugal.

Foram registados dados demográficos, antecedentes clínicos, diagnóstico histológico, estadiamento tumoral e tratamentos realizados. Todos os pacientes tiveram um seguimento mínimo de seis meses após a realização do tratamento.

Foi igualmente realizada uma revisão da literatura por meio da base de dados PubMed, no que diz respeito aos tumores do osso temporal e seu tratamento.

Resultados e discussão

Foram incluídos, neste estudo, 18 pacientes com tumores malignos do osso temporal. Destes, 16 apresentavam tumores malignos primários do osso temporal; um paciente apresentava uma metástase mastoideia unilateral de carcinoma da mama; e outro era portador de uma histiciotose de células de Langerhans, com atingimento de ambas as mastoides. Estes dois últimos foram submetidos a mastoidectomia, no primeiro caso, para exérese cirúrgica da lesão secundária e, no segundo caso, para confirmação do diagnóstico. Apenas os dados dos pacientes com tumores primários do osso temporal foram considerados na análise realizada seguidamente.

Dos 16 pacientes com tumores malignos primários do osso temporal, 56,25% eram homens e 43,75% mulheres, e a idade média a quando do diagnóstico era de 58,7 anos. A maioria apresentava carcinomas espinocelulares (68,75%), sendo os restantes carcinomas basocelulares (25%) e um carcinoma adenoide cístico (6,25%). Ao todo, 81,25% dos tumores tinham origem no CAE, e os restantes envolviam o pavilhão auricular (12,5%) e a orelha média (6,25%).

Os sintomas mais comumente referidos foram otorreia, hipoacusia e otalgia (fig. 1), dado que se encontra de acordo com o descrito na literatura. Sintomas como trismo ou paralisia periférica do nervo facial são pouco frequentes e indicativos de doença em estágio avançado. A duração dos sintomas tem sido associada à sobrevida dos pacientes, e, por isso, é de extrema importância confirmar o diagnóstico quando os sintomas não melhoram com o tratamento padrão adequado a uma doença benigna, como a otite externa.17,18

Figura 1 Sintomas referidos pelos pacientes (PFP: paralisia facial periférica).

A observação destes pacientes deve incluir um exame minucioso da orelha externa e pele da região pré-auricular, CAE, membrana timpânica, glândula parótida, gânglios cervicais e pares cranianos.

Quanto ao diagnóstico, 37,5% dos tumores foram estadiados como T1; 18,75% como T2; e 43,75% como T4, de acordo com o sistema de Pittsburgh modificado. Apenas em um dos pacientes, que apresentava um tumor localmente avançado, foi identificada doença metastática ganglionar na apresentação. A incidência previsível de metástases em gânglios cervicais está avaliada entre 10 e 23%,4 geralmente envolvendo os níveis I e II, e considera-se que os exames imagiológicos são suficientes para diagnóstico e planeamento cirúrgico.19

Relativamente ao tratamento realizado, em 18,75% dos pacientes, devido à extensão do tumor primário e ao envolvimento de estruturas neurovasculares importantes, optou-se pelo tratamento sintomático. Nos carcinomas da orelha externa que não se estendiam medialmente ultrapassando a junção ósseo-cartilaginosa no CAE (31,25%), foi possível realizar uma ELA. No entanto, na maioria dos casos (50%), foi necessária ressecção do osso temporal (fig. 2).

Figura 2 Tratamento realizado (ELA: excisão local ampla; RLOT: ressecção lateral do osso temporal; RSOT: ressecção subtotal do osso temporal; RTOT: ressecção total do osso temporal).

Em 18,75% dos pacientes, a ressecção do osso temporal associou-se a uma parotidectomia superficial; e, em 6,25%, a uma parotidectomia total. Apenas um paciente foi submetido a esvaziamento ganglionar cervical ipsilateral e, no exame anatomopatológico, não se identificou metastização ganglionar.

As principais complicações cirúrgicas associaram-se a RSOT e RTOT. Nos pacientes submetidos a RSOT, destacaram-se a cofose e paralisia facial periférica permanente em dois deles. A RTOT foi realizada com preservação da artéria carótida interna e sem complicações intraoperatórias significativas. O paciente apresentou, como sequelas, cofose e paralisia facial periférica ipsilaterais e disfunção persistente da articulação temporomandibular contralateral.

A realização de tratamento complementar foi efetuada em metade dos pacientes, tendo 37,5% sido submetidos a radio-terapia e 12,5% a radio e quimioterapia.

O tempo médio de seguimento dos pacientes submetidos a cirurgia foi de 67 meses após o fim do tratamento e a sobrevida global foi de 68,75% (tabela 2).

Nos pacientes em estágio inicial (T1 e T2), verificou-se recidiva local em 44,44%, em média 43 meses após o tratamento. À exceção de um paciente portador de um carcinoma adenoide cístico, que faleceu aos 72 meses de pós-operatório, todos foram submetidos a uma nova exérese cirúrgica, encontrando-se livres de doença após um seguimento médio de 66 meses.

Relativamente aos portadores de carcinomas em estágio avançado (T3 e T4), 42,86% foram submetidos a tratamento sintomático, um apresentou persistência após o tratamento cirúrgico, e 28,57% apresentaram recidiva local, em média, nove meses após o tratamento inicial. Os pacientes submetidos a tratamento sintomático faleceram, em média, 13 meses após o diagnóstico.

Dos pacientes com tumores avançados na apresentação, 28,57% encontravam-se livres de doença aos 58,31 meses de seguimento, enquanto que naqueles com tumores em estágio inicial, esta percentagem foi de 88,89% (tabela 2).

De acordo com a literatura e em consonância com a nossa experiência, o tratamento com intenção curativa inclui sempre uma ressecção cirúrgica em bloco, que deve se acompanhada de parotidectomia total em situações de envolvimento direto da glândula.1 A realização de parotidectomia superficial tem sido advogada sempre que as margens de segurança forem estreitas ou se a doença for localmente avançada, para avaliar a presença de metástases ganglionares intra-parotídeas.20,21

Hoje em dia, o tratamento cirúrgico curativo é contraindicado quando há envolvimento do seio cavernoso, extensão intracraniana maciça, doença cervical irressecável, metastização a distância ou mau estado geral.17 Em situações de envolvimento dural ou cerebral, pode considerar-se um tratamento cirúrgico curativo se for possível realizar uma ressecção em bloco com margens livres de doença.1,12

O tratamento complementar com radioterapia, tal como foi efetuado em nossos pacientes, está indicado em tumores localmente avançados (T3-T4) ou na presença de características patológicas agressivas, como a invasão perineural, margens < 5 mm ou positivas, ou metastização ganglionar.20 No que diz respeito ao tratamento com quimioterapia, existe alguma evidência de que ela pode ser eficaz em tumores T4 com doença residual pós-cirúrgica ou metastática, não sendo indicada em outras situações.1

No que diz respeito ao tratamento cervical, alguns autores recomendam o esvaziamento ganglionar ipsilateral eletivo em tumores localmente avançados, devido à possibilidade de presença de micrometástases em pescoços clinicamente negativos.22,23 No entanto, tal como verificado no nosso estudo, a incidência de metastização ganglionar regional é baixa, e a recidiva tumoral é quase sempre local, daí a realização deste procedimento permanecer controversa.

É geralmente aceite que o prognóstico e a sobrevida global variam consideravelmente, dependendo do estágio da doença, dos protocolos de tratamento e da radicalidade da exérese cirúrgica.24 Tendo em vista a localização anatômica dos tumores do osso temporal, o prognóstico é significativamente influenciado por qualquer envolvimento direto de estruturas vizinhas, sendo a extensão do tumor primário considerado um dos fatores de prognóstico mais importantes.1 A presença de metástases ganglionares regionais reflete a agressividade do tumor e relaciona-se com recidivas locais e não regionais.22 Por outro lado, a metastização a distância, geralmente pulmonar, óssea, hepática ou cerebral, está associada a um prognóstico muito reservado.1,14

Assim, considera-se o diagnóstico precoce de extrema importância, bem como a realização de uma exérese cirúrgica alargada do tumor primário. Esta deve levar em conta as possíveis sequelas associadas, sendo importante atingir um equilíbrio entre a radicalidade da cirurgia e a morbilidade pós-operatória.

Considerando a frequência de recidivas locais, deve-se manter um seguimento regular e minucioso, de modo a tratar em tempo útil a doença recidivante.

Conclusões

Os tumores malignos do osso temporal são raros, e a sua apresentação inicial é muitas vezes idêntica à das doenças inflamatórias otológicas. Em patologias inflamatórias, o otorrinolaringologista deve manter um nível elevado de suspeição quando não for verificada melhora sintomatológica após o tratamento convencional. A importância da realização de um diagnóstico precoce é reforçada pelo mau prognóstico dos tumores em estágio avançado.

A cirurgia, com ou sem radioterapia complementar, constitui a base de tratamento destes tumores. Considerando a complexidade anatômica e a presença de estruturas neurovasculares importantes nesta região, a radicalidade da cirurgia deve ter em conta as morbilidades associadas.

O seguimento rigoroso no pós-operatório é igualmente essencial para o diagnóstico e tratamento oportuno das recidivas, que são, em sua maioria, locais.

Conflitos de interesse

Os autores declaram não haver conflitos de interesse.

Recebido em 27 de maio de 2015;

aceito em 1 de setembro de 2015

DOI se refere ao artigo: http://dx.doi.org/10.1016/j.bjorl.2015.09.010

* Autor para correspondência.

E-mail: anacostapsilva@gmail.com (A.P. da Silva).

☆ Como citar este artigo: da Silva AP, Breda E, Monteiro E. Malignant tumors of the temporal bone — our experience. Braz J Otorhinolaryngol. 2016;82:479-83.