O adenoma é o tumor mais comum na hipófise, representando de 10% a 20% de todos os tumores cerebrais.1 Em alguns casos, esses tumores podem crescer para fora da fossa pituitária, por extensão, ou, mais raramente, ocorrerem em sítios ectópicos, os quais têm origem incerta e localização variada.2

Os adenomas ectópicos pituitários manifestam-se clinicamente por efeito de massa local e/ou hipersecreção hormonal.2 A tomografia computadorizada dos seios da face e a ressonância nuclear magnética corroboram para o estudo dessas lesões no pré-operatório, sendo o diagnóstico firmado pelo histopatológico e imuno-histoquímica.3

O tratamento inclui a ressecção cirúrgica associada ou não à radioterapia, com prognóstico bom.3

Caso clínico

E. S., 82 anos, sexo feminino, queixa de cefaleia e obstrução nasal há um ano, tendo sido realizado tratamento prévio para rinossinusite, sem melhora clínica.

Ao procurar nosso serviço, apresentava, à endoscopia nasal, massa ocupando narina direita e cavum à direita.

Foi solicitada tomografia computadorizada dos seios da face, que evidenciou tumoração ocupando o seio esfenoidal direito, cavum e narina direita (fig. 1).

Figura 1 Tomografia dos seios da face demonstrando tumoração em seio esfenoidal, se estendendo para o cavum.

Um tratamento cirúrgico endoscópico endonasal foi realizado, com a ressecção de toda massa tumoral do seio esfenoidal direito. O material foi enviado para exame histopatológico, sendo este inconclusivo. Um estudo imuno-histoquímico concluiu como diagnóstico de adenoma hipofisário ectópico. A paciente evoluiu com melhora dos sintomas e encontra-se em acompanhamento em nosso ambulatório.

Discussão

O adenoma hipofisário ectópico é definido como um tumor da glândula pituitária localizado fora da sela túrcica, sem conexão com a glândula pituitária intraselar.4 Foram descritos por Erdhelm em 1909, podendo localizar-se na região do seio esfenoidal, clivus, região parafaríngea, cavidade nasal e nasofaringe, hipotálamo, terceiro ventrículo e suprasselar.3,4

São consideradas neoplasias raras, cuja origem tem relação com os remanescentes embrionários da bolsa de Rathke. Desde sua descrição original, cerca de 50 casos de adenoma ectópico hipofisário foram relatados, dos quais 62% ocorreram em mulheres com idade média de 50 anos, sendo em sua maioria localizados no seio esfenoidal (40%) e região suprasselar4 (33%).

De acordo com a literatura, cerca de um terço desses tumores são endocrinologicamente inativos, diagnosticados como achados de exame ou por sintomas de efeito local. Os outros dois terços têm atividade hormonal e geralmente secretam ACTH, desencadeando a doença de Cushing, embora também possa estar associado com acromegalia e hiperprolactinemia.5

A apresentação clínica está relacionada com o efeito local do tumor, como obstrução nasal, cefaleia e rinorreia e/ou por hipersecreção hormonal, incluindo os sintomas da doença de Cushing, acromegalia e hiperprolactinemia.4,5

O diagnóstico deve ser feito por história clínica, exame físico, tomografia computadorizada e ressonância nuclear magnética dos seios da face, podendo visualizar uma massa de densidade de partes moles ocupando uma cavidade paranasal, conforme o caso clínico descrito, sem alterações na sela túrcica.5 Em casos de suspeita de atividade endócrina tumoral, deve-se solicitar a dosagem do cortisol salivar, do ACTH e do CRH em caso de suspeita de Cushing; dosagem de GH randômico e IGF-1 séricos na pesquisa de acromegalia; e na suspeita de hiperprolactinemia solicitar a dosagem da prolactina e TSH.3,5

O diagnóstico diferencial se faz com cordomas, carcinoma nasofaríngeo ou tumor derivado de uma glândula salivar menor. Já para a lesão do clivus, deve se diferenciar do meningioma, cisto epidermoide, displasia fibrosa e tumores pituitários.6

A terapêutica inclui a ressecção cirúrgica, com acesso via transesfenoidal ou transesfenoetmoidal, para acessar o seio esfenoidal além das abordagens para se acessar o clivus, via transfacial e transmaxilar transnasal.5,6 Transformação maligna é excepcional e pode se associar à radioterapia pós-operatória quando a ressecção é incompleta.6

Comentários finais

O adenoma de hipófise ectópico tem grande importância, uma vez que se trata de patologia rara. Feito o diagnóstico, pode-se obter melhora clínica completa com o tratamento cirúrgico associado ou não à radioterapia.

Conflitos de interesse

Os autores declaram não haver conflitos de interesse.

Recebido em 24 de novembro de 2012;

aceito em 21 de abril de 2013

DOI se refere ao artigo: http://dx.doi.org/10.1016/j.bjorl.2014.05.022

☆Como citar este artigo: Brito LB, Tinoco P, Tinoco T, Ferreira FR, Carrara VL. Right ectopic sphenoid sinus pituitary adenoma. Braz J Otorhinolaryngol. 2014;80:451-2.

* Autor para correspondência.

E-mail: flaviaferreiramed@gmail.com (F.R. Ferreira).